基础篇
一、是非题
1．先天性无丙种球蛋白血症病人T细胞功能可能基本正常。（ ）
2．慢性肉芽肿病属补体缺陷病。（ ）
3．夜间阵发性血红蛋白尿是白细胞缺陷性疾病。（ ）
二、填空题
1. IDD按其发病原因可分为 和 两大类。
2. PIDD根据主要累及的免疫成分不同，可分 、 、 、 和 5类。
3. 获得性免疫缺陷综合征是由 感染引起的。
4. AIDS的传播方式包括 、 和 。
5. 艾滋病的典型临床特征为 、 和 。
6. 联合免疫缺陷通常指 及 均缺陷导致的 和 联合缺陷。
三、A型选择题
1．免疫缺陷病是( )
A.免疫系统先天发育不全或后天受损所致免疫功能降低或缺失的一组临床综合征
B.应用免疫抑制剂导致的免疫无应答状态
C.由于过度而持久的自身免疫反应导致组织器官损伤的一类疾病
D.机体对某些抗原所产生的非正常生理性免疫应答
E.机体经某种抗原诱导后形成的特异性免疫无应答状态
2．下列哪种疾病属于严重联合免疫缺陷病 ( )
A. DiGeorge综合征 B. XSCID C. 慢性肉芽肿病
D. 艾滋病 E 遗传性血管神经性水肿
3.原发性免疫缺陷病中最常见的是( )
A.联合免疫缺陷 B.吞噬细胞缺陷 C.B淋巴细胞缺陷
D.T淋巴细胞缺陷 E.补体缺陷
4.最常见的选择性Ig缺陷是( )
A.选择性IgM缺陷 B.选择性IgA缺陷 C.选择性IgG缺陷
D.选择性IgE的缺陷 E. IgM升高和IgG、IgA缺陷
5. CD4＋/CD8＋T细胞比值可作为检测机体免疫状态的一项指标，其正常比值为( )
A.<0.5 B.0.8～1 C.1～1.5 D.1.5～2 E. 1.5～2.5
6.艾滋病人会出现哪项反映免疫缺陷的特征指标（ ）
A. CD4＋T细胞↓、CD8＋T细胞不变、CD4＋/CD8＋比值↓
B. CD4＋T细胞↑、CD8＋T细胞不变、CD4＋/CD8＋比值↑
C. CD8＋T细胞↓ CD4＋T细胞不变、 CD4＋/CD8＋比值↑
D. CD8＋T细胞↑、 CD4＋T细胞不变、CD4＋/CD8＋比值↓
E. CD4＋T细胞↑ CD8＋T细胞↓ CD4＋/CD8＋比值↑
7．下列哪项属于非特异性免疫缺陷病（ ）
A.先天性胸腺发育不全 B.先天性丙种球蛋白缺乏症 C.慢性肉芽肿病
D.AIDS E.联合免疫缺陷
8．先天性丙种球蛋白缺乏症患者反复持久的细菌感染常发生在（ ）
A.新生儿期 B.出生半年后 C.1-2岁儿童
D.学龄期儿童 E.青少年期
9. DiGeorge综合征属于( )
A. 重症联合免疫缺陷病 B. B淋巴细胞缺陷病 C. T淋巴细胞缺陷病
D. 补体缺陷病 E. 吞噬细胞缺陷病
10. 关于联合免疫缺陷病，下述哪项是正确的( )
A．其特征为T及B细胞发育障碍 B．可为常染色体或X染色体连锁隐性遗传
C．出生后6个月起发病 D．对各种类型感染均易感 E．以上均正确
11.遗传性血管神经性水肿是由哪类补体缺陷引起的（ ）
A. C3缺陷 B. C4缺陷 C. C1INH D. C1q缺陷 E C9缺陷
12. 性联无丙种球蛋白血症的发病机制是（ ）
A．BtK缺陷 B. CD40L缺陷 C．ZAP-70缺陷 D．ADA缺陷 E．PNP缺陷
13．HIV感染主要导致下列哪种细胞破坏（ ）
A.CD4+T细胞 B.CD8+T细胞 C.CD19+B细胞 D.CD16+M➢ E.CD56+NK细胞
14.慢性肉芽肿病(CGD)属于哪类免疫缺陷病（ ）
A.T淋巴细胞缺陷病 B. B淋巴细胞缺陷病 C.联合免疫缺陷病
D.补体缺陷病 E.吞噬细胞缺陷病
15.白细胞粘附缺陷属于（ ）
A.T淋巴细胞缺陷病 B. B淋巴细胞缺陷病 C.补体缺陷病
D.吞噬细胞缺陷 E. 联合免疫缺陷病
16.与体液免疫应答异常有关的免疫缺陷病是（ ）
A. 性联无丙种球蛋白血症 B. 夜间血红蛋白尿 C. 肉芽肿病
D. 慢性粘膜念球菌病 E. 遗传性血管神经性水肿
17. 一妇女产下一个婴儿，这名婴儿被发现血清中抗HIV-l病毒IgG抗体阳性，这一发现最可能是下列哪项原因所致
A．HIV通过胎盘传递给婴儿 B．婴儿产生抗病毒抗体
C．婴儿的红细胞抗原与病毒交叉反应 D．母亲的红细胞抗原与病毒交叉反应
E．以上均不是
18.关于免疫缺陷病的叙述，下列哪项是错误的（ ）
A.对各种感染的易患性增高 B.恶性肿瘤发病率增高
C.涉及免疫细胞、免疫分子或信号转导缺陷 D.某些PIDD有遗传倾向
E.年龄越小，病情越轻，较易治愈
19. 以下哪类疾病是由于CD40L缺陷引起的（ ）
A．性联无丙种球蛋白血症 B. 重症联合免疫缺陷 C. 性联高IgM综合征
D. DiGeorge综合征 E. 慢性肉芽肿病
20.引起继发性免疫缺陷的最常见因素是（ ）
A．营养不良 B．感染 C．某些药物 D．肿瘤 E．手术、创伤、烧伤等
21．AIDS患者死亡的主要原因是（ ）
A．机会感染 B．Kaposi肉瘤 C．B细胞淋巴瘤
D.艾滋病性痴呆 E．Hodgkin病
22．免疫缺陷病患者最主要的死亡原因是（ ）
A．肿瘤 B．自身免疫病 C．超敏反应 D．感染 E．以上都不是
23. 目前免疫缺陷病的治疗原则主要有（ ）
A．骨髓移植 B．基因治疗 C．输入Ig或免疫细胞
D．抗感染 E．以上都正确
24. 下列哪项不是AIDS的临床特点（ ）
A．机会感染 B．恶性肿瘤 C．神经系统疾病
D．有一定的潜伏期 E．可具有遗传性
25. 一名血友病男性患儿接受血液制品治疗，5年后体重明显减轻，血清IgG抗HIV抗体阳性，且CD4+T细胞下降，最可能的诊断是（ ）
A．急性白血病 B．自身免疫性溶血性疾病 C．艾滋病
D．再生障碍性贫血 E．重症肝炎
26. 免疫缺陷病的发生可能是由于（ ）
A．骨髓干细胞发育缺陷 B．T细胞发育缺陷 C．吞噬细胞功能缺陷
D．补体功能缺陷 E．以上任一均可
27.与获得性免疫缺陷发生无关的因素是（ ）
A.病毒感染 B.胸腺发育不全 C.肿瘤放疗和化疗
D.重度营养不良 E.长期使用免疫抑制剂
28.不属于免疫缺陷病的疾病是（ ）
A.系统性红斑狼疮 B.艾滋病 C.遗传性血管神经性水肿
D.C-连锁慢性肉芽肿病 E.X-连锁无丙种球蛋白血症
四、名词解释
1．免疫缺陷病 2．联合免疫缺陷病 3.原发性免疫缺陷病（PIDD）
4.继发性免疫缺陷病（SIDD） 5. 获得性免疫缺陷综合征（AIDS）
五、简答题
1．简述免疫缺陷的类型及主要临床特点。
2．简述AIDS 的病因、传播与预防原则。
部分参考答案
一、 是非题
1. √ 2. × 3.×
二、填空题
1. 原发 继发
2. 体液免疫缺陷病 细胞免疫缺陷病 联合免疫缺陷病 吞噬细胞缺陷 补体缺陷病；
3. HIV
4. 血液传播 性接触传播 母婴传播
5. 细胞免疫严重缺陷 机会感染 恶性肿瘤和神经系统病变
6. T细胞 B细胞 细胞免疫 体液免疫
三、A型选择题
1-5： ABCBE 6-10：ACBCE 11-15：CAAED 16-20：AEECA
21-25：AEDEC 26-28：EBA
提高篇
一、是非题
1. 所有免疫球蛋白缺陷性疾病均可以通过采用丙种球蛋白注射治疗。 （ ）
2. 营养不良可能诱发继发性免疫缺陷。 （ ）
3. HIV潜伏期患者免疫系统亦不受影响。 （ ）
4. HIV可通过直接及间接杀伤破坏CD4+T细胞。 （ ）
二、填空题
1. X 性联重症联合免疫缺陷病是由于 基因突变引起的
2．免疫缺陷病的共同特点是 、 、 、和 。
三、A型选择题
1. Chediak-Higashi综合征的特点有( )
A．常染色体隐性遗传 B．临床上有反复化脓性细菌感染
C．眼和皮肤白化病 D．炎细胞杀菌功能受损
E．以上均正确
2. 确诊原发性免疫缺陷最重要的指标是( )
A．白细胞计数和分类 B．各类Ig的检测 C．T、B及吞噬细胞的功能检测
D．检测相关基因的缺陷 E．补体成分的检测
3. 接种牛痘、麻疹等减毒活疫苗后，可使接种者发生全身感染甚至死亡的原因是( )
A．B细胞缺陷 B．T细胞缺陷 C．补体固有成分缺陷
D．吞噬细胞缺陷 E．补体受体缺陷
4. 关于细胞介导的免疫应答( )
A．可通过减少巨噬细胞得到增强 B．可被抗组胺药物抑制
C．可通过减少T细胞得到增强 D．可被可的松药物抑制
E．可通过消耗补体得到增强
5. 麻疹急性期出现细胞免疫功能下降应该考虑为( )
A．暂时性的免疫抑制状态 B．原发性的免疫缺陷综合症的证据
C．一种预后不良的指标 D．一种不可能出现的现象
E．同时伴有细菌感染的结果
6. 疑为先天性胸腺发育不全的病人宜作哪项检测( )
A. EAC花环试验 B. E花环试验 C. 溶血空斑试验
D. 免疫球蛋白检测 E.T淋巴细胞数量、亚群及功能检测
7. 一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织中查不到mIg阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中IgG，IgA，IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是( )
A．Bruton(慢性无丙球血症) B．Is缺陷，伴IgM增高
C．Ig重链缺乏 D．婴儿暂时性低丙球血症
E．常见多变型免疫缺陷
8. 下列哪项疾病的特点是①全身组织发育不良；②易发生反复感染；③易发生GVHR；④易发生自身免疫病或肿瘤 ( )
A．DiGeorge(先天性胸腺发育不全) B．SCID(重症联合免疫缺陷病)
C．Wishott Aldrich综合征 D．共济失调一毛细血管扩张
E．网状组织发育不全
9.患儿反复出现化脓性细菌感染史，临床检查结果显示：血清IgG<2g/L，淋巴结无生发中心，但T淋巴细胞数量和功能无异常。最可能的诊断是（ ）
A.急性淋巴细胞白血病 B.性联无丙种球蛋白血症 C.先天性胸腺发育不良
D.缺铁性贫血 E.淋巴细胞核苷酸磷酸化酶缺陷症
10.关于XSCID的叙述，下列哪项是错误的( )
A. 为性染色体遗传缺陷 B. 发病机制为IL-2R γ链基因突变
C. 外周血T淋巴细胞减少 D. B淋巴细胞数可正常但缺乏功能
E. 血清Ig水平正常
四、 B型选择题
A．原发性丙种球蛋白缺乏症 B．性联无丙种球蛋白血症 C．联合免疫缺陷症
D．DiGeorge综合征 E．常见多变型免疫缺陷病
1. B细胞发育停滞于前B细胞阶段( )
2. 胚胎期第Ⅲ、Ⅳ对咽囊发育缺陷引起( )
3. 干细胞分化为T、B细胞发生障碍引起( )
A．慢性肉芽肿 B．DiGeorge综合征 C．Bruton病 D．SCID E．补体缺陷病
4. 属于B细胞缺陷病( )
5. 属于吞噬细胞缺陷( )
6. 属于T细胞缺陷病( )
A．B细胞缺陷 B．T细胞缺陷 C．B和T细胞缺陷 D．吞噬细胞缺陷
E．补体系统缺陷
7. Chediak-Higashi综合征为( )
8. DiGeorge综合征为( )
9. C1INH缺陷病为( )
A．HIV感染 B．ClINH缺乏 C．血清IgA极低，IgG、IgM水平正常
D．Bruton酪氨酸激酶基因缺乏 E．CDl8基因突变
10. 白细胞黏附缺陷( )
11. 获得性免疫缺陷综合征( )
12. 性联无丙种球蛋白血症( )
四、名词解释
1．DiGeoge综合征 2. 慢性肉芽肿病 3. 遗传性血管神经性水肿
五、简答题
1．简述AIDS患者CD4+T细胞数目减少的可能原因。
2. 简述可用于监测HIV感染过程的免疫学指标。
部分参考答案
二、 是非题
1. × 2. √ 3.× 4. √
二、填空题
1. IL-2，4，7等受体g链
2. 对各种病原体的易感性增加 易发生恶性肿瘤 易并发自身免疫病 遗传倾向性
三、A型选择题
1-5： EDBDA 6-10：EBBBE
三、 B型选择题
1-5： BDCCA 6-10：BDBEE 11-12：AD
(马龙，常晋霞)
